Decisionale nella gestione di un incompleto uretrale duplicazione di un giovane maschio | Medicina Universitaria

Dic 21, 2021
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Introduzione

Uretrale duplicazione è estremamente rara del tratto urinario inferiore anomalia (più frequente nei maschi) che è stato descritto per la prima volta da Aristotele, e comprende un ampio spettro di varianti anatomiche in cui l’uretra è parzialmente o completamente duplicato.1 L’anomalia più frequente si verifica nel piano sagittale, in cui l’uretra duplicata si trova nella posizione dorsale o ventrale rispetto all’uretra ortotopica.2 La gestione terapeutica di queste condizioni è complessa e dipende dalla presenza di sintomi e dal tipo di anomalia.

Case report

Un uomo messicano di 27 anni senza storia medica personale o familiare di interesse, ha frequentato la clinica Urologica lamentando un doppio meato uretrale situato alla punta del glande, uno in posizione ortotopica e un altro in posizione ventrale o ipospadica, rispettivamente (Fig. 1). Il paziente ci ha informato che la minzione e l’eiaculazione si verificano solo attraverso il meato ipospadico. Non ha riportato problemi di svuotamento o difficoltà come anomalie eiaculatorie, incontinenza urinaria o infezioni del tratto urinario. Un esame fisico integrale del paziente ha confermato la presenza di una duplicazione uretrale ventrale, un prepuzio retrattile e i testicoli erano normali alla palpazione senza alcuna evidenza di massa o tumori. L’urografia escretoria endovenosa del tratto urinario superiore e della vescica era insignificante. D’altra parte, l’uretrogramma retrogrado ha rivelato un’uretra di origine unica a livello vescicale, che presentava una duplicazione prossimale incompleta nella sua sezione anteriore con un breve segmento stenotico nell’uretra peniena di circa 2,5 cm(Fig. 2). A causa del fatto che altre anomalie non erano presenti e, a causa dell’assenza di ripercussioni funzionali, è stata consigliata l’astensione terapeutica.

Doppio meato uretrale nel glande.
Figura 1.

Doppio meato uretrale nel glande.

(0.17 MB).

Uretrogramma retrogrado che mostra la duplicazione prossimale dell'uretra peniena.
Figura 2.

Uretrogramma retrogrado che mostra la duplicazione prossimale dell’uretra peniena.

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Discussione

La duplicazione uretrale è una malformazione congenita rara con una stima di 150 casi segnalati in tutto il mondo.2,3 L’embriogenesi di questo fenomeno è incerta e probabilmente multifattoriale. In questo senso, sono state proposte molte ipotesi per spiegare questa condizione insolita, tra cui l’ischemia, la terminazione anormale del dotto MűLleriano e il fallimento della crescita del seno urogenitale.1 Tuttavia, un’eziologia universale o una spiegazione embriologica non possono essere applicate a tutti i sottotipi di duplicazione uretrale.

La rilevanza clinica della duplicazione uretrale è diversa. I pazienti possono avere un doppio flusso, incontinenza urinaria, ostruzione del deflusso, infezione urinaria ricorrente o essere completamente asintomatici. Nel caso presentato, il paziente non ha sofferto alcun problema associato, rimanendo asintomatico fino ad oggi. Un adeguato esame clinico, la cistouretrografia invalidante, l’urografia retrograda, l’uretrocistoscopia e l’urografia escretoria endovenosa orientano nella diagnosi di queste anomalie.1 L’urografia retrograda, così come l’urografia escretoria endovenosa, erano particolarmente utili per diagnosticare le condizioni del paziente.

Diverse classificazioni distinguono tra duplicazione uretrale completa e incompleta. Tuttavia, la classificazione più esaustiva e ampiamente utilizzata, basata sui risultati radiologici, è stata offerta da Effmann et al.4 poiché è funzionale e rappresenta tutti gli aspetti clinici coinvolti (Fig. 3). La classificazione di Effmann divide le duplicazioni uretrali in incomplete (tipo 1), complete (tipo 2) e coronali (tipo 3), l’ultima è quella solitamente associata alla duplicazione della vescica.5 Tipo 1 è la variante più comune della duplicazione uretrale ed è solitamente asintomatica. Sulla base dei risultati clinici ottenuti in questo caso e secondo la classificazione di Effmann, il paziente ha presentato una duplicazione uretrale di tipo 1b dovuta alla localizzazione prossimale dell’uretra accessoria, che proveniva dall’uretra principale e aveva un’estremità cieca nel tessuto periuretrale.

Classificazione di Effmann per la duplicazione uretrale.4
Figura 3.

Classificazione di Effmann per la duplicazione uretrale.4

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Il trattamento di queste condizioni deve essere personalizzato, tenendo conto della variante anatomica e dell’esito funzionale, nonché della coesistenza di altre malformazioni. I criteri di trattamento vanno dall’astensione terapeutica, all’escissione dell’uretra accessoria.6 L’approccio chirurgico non è sempre richiesto, poiché i pazienti sono a rischio di sviluppare una varietà di complicanze postoperatorie, come la fistola uretrocutanea, la stenosi meatale ricorrente e il diverticolo uretrale con calcoli.7 Secondo la Salle et al. raccomandazioni per la gestione di ogni sottotipo di duplicazione uretrale,6 in questo caso particolare, la mancanza di sintomi e l’assenza di significative ripercussioni cliniche o funzionali nel paziente ci hanno portato ad un’astensione terapeutica consigliata per il momento.

Conflitto di interessi

Gli autori dichiarano di non avere conflitti di interesse finanziari o non finanziari relativi all’argomento o ai materiali discussi nel manoscritto.

Finanziamento

Non è stato fornito alcun sostegno finanziario.

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