Entscheidungsfindung bei der Behandlung einer unvollständigen Harnröhrenduplikation bei einem jungen Mann / Medicina Universitaria

Dez 21, 2021
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Einleitung

Die Harnröhrenduplikation ist eine äußerst seltene Anomalie der unteren Harnwege (häufiger bei Männern), die erstmals von Aristoteles beschrieben wurde und ein breites Spektrum anatomischer Varianten umfasst, bei denen die Harnröhre teilweise oder vollständig dupliziert ist.1 Die häufigste Anomalie tritt in der Sagittalebene auf, in der sich die duplizierte Harnröhre entweder in dorsaler oder ventraler Position in Bezug auf die orthotope Harnröhre befindet.2 Das therapeutische Management dieser Zustände ist komplex und hängt vom Vorhandensein von Symptomen sowie von der Art der Anomalie ab.

Fallbericht

Ein 27-jähriger Mexikaner ohne persönliche oder familiäre Vorgeschichte von Interesse besuchte die Urologische Klinik und klagte über einen doppelten Harnröhrengang an der Spitze der Eichel, einen in der orthotopen Position und einen anderen in der ventralen bzw. hypospadischen Position (Abb. 1). Der Patient teilte uns mit, dass Miktion und Ejakulation nur durch den hypospadischen Meatus erfolgen. Er berichtete über keine Entleerungsprobleme oder Schwierigkeiten wie Ejakulationsstörungen, Harninkontinenz oder Harnwegsinfektionen. Eine integrale körperliche Untersuchung des Patienten bestätigte das Vorhandensein einer ventralen Harnröhrenduplikation, einer einziehbaren Vorhaut, und die Hoden waren normal für die Palpation ohne Anzeichen von Masse oder Tumoren. Die intravenöse Ausscheidungsurographie der oberen Harnwege und der Blase war unauffällig. Andererseits zeigte das retrograde Urethrogramm eine einzigartige Urethra auf vesikaler Ebene, die in ihrem vorderen Abschnitt eine unvollständige proximale Duplikation mit einem kurzen stenotischen Segment in der Penisharnröhre von etwa 2, 5 cm aufwies (Abb. 2). Aufgrund der Tatsache, dass andere Anomalien nicht vorhanden waren, und aufgrund des Fehlens funktioneller Auswirkungen wurde eine therapeutische Abstinenz empfohlen.

 Doppelter Harnröhrengang in der Eichel.
Abbildung 1.

Doppelter Harnröhrengang in der Eichel.

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 Retrogrades Urethrogramm, das die proximale Duplikation der Penisharnröhre zeigt.
Abbildung 2.

Retrogrades Urethrogramm, das die proximale Duplikation der Penisharnröhre zeigt.

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Diskussion

Harnröhrenduplikation ist eine seltene angeborene Fehlbildung mit einer Schätzung von 150 gemeldeten Fällen weltweit.2,3 Die Embryogenese dieses Phänomens ist ungewiss und wahrscheinlich multifaktoriell. In diesem Sinne wurden viele Hypothesen vorgeschlagen, um diesen ungewöhnlichen Zustand zu erklären, einschließlich Ischämie, abnormaler Beendigung des MűLlerschen Ganges und Wachstumsversagen des Sinus urogenitalis.1 Eine universelle Ätiologie oder embryologische Erklärung kann jedoch nicht auf alle Subtypen der Harnröhrenduplikation angewendet werden.

Die klinische Relevanz der Harnröhrenduplikation ist vielfältig. Patienten können einen Doppelstrom, Harninkontinenz, Abflussobstruktion, wiederkehrende Harnwegsinfektion haben oder völlig asymptomatisch sein. In dem vorgestellten Fall hatte der Patient kein damit verbundenes Problem und blieb bis heute asymptomatisch. Eine ordnungsgemäße klinische Untersuchung, die Entleerung der Zystourethrographie, die retrograde Urographie, die Urethrozystoskopie und die intravenöse Ausscheidungsurographie orientieren sich an der Diagnose dieser Anomalien.1 Die retrograde Urographie sowie die intravenöse Ausscheidungsurographie waren besonders nützlich, um den Zustand des Patienten zu diagnostizieren.

Mehrere Klassifikationen unterscheiden zwischen vollständiger und unvollständiger Harnröhrenduplikation. Die umfassendste und am weitesten verbreitete Klassifikation, basierend auf radiologischen Befunden, wurde jedoch von Effmann et al.4, da es funktional ist und alle beteiligten klinischen Aspekte darstellt (Abb. 3). Effmanns Klassifikation unterteilt Harnröhrenduplikationen in unvollständige (Typ 1), vollständige (Typ 2) und koronale (Typ 3), wobei die letzte diejenige ist, die normalerweise mit einer Blasenduplikation verbunden ist.5 Typ 1 ist die häufigste Variante der Harnröhrenduplikation und ist normalerweise asymptomatisch. Basierend auf den in diesem Fall erhaltenen klinischen Befunden und nach Effmanns Klassifikation wies der Patient aufgrund der proximalen Lokalisation der akzessorischen Urethra, die von der Hauptharnröhre ausging und ein blindes Ende im periurethralen Gewebe aufwies, eine urethrale Duplikation Typ 1b auf.

 Effmanns Klassifikation für die Harnröhrenduplikation.4
Abbildung 3.

Effmanns Klassifikation der urethralen Duplikation.4

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Die Behandlung dieser Erkrankungen muss unter Berücksichtigung der anatomischen Variante und des funktionellen Ergebnisses sowie der Koexistenz anderer Missbildungen personalisiert werden. Die Behandlungskriterien reichen von der therapeutischen Abstinenz bis zur Exzision der akzessorischen Harnröhre.6 Der chirurgische Ansatz ist nicht immer erforderlich, da bei Patienten das Risiko besteht, eine Vielzahl von postoperativen Komplikationen zu entwickeln, wie z. B. urethrokutane Fistel, rezidivierende Fleischstenose und Harnröhrendivertikel mit Steinen.7 Nach Salle et al. empfehlungen für das Management jedes Subtyps der Harnröhrenduplikation,6 In diesem speziellen Fall führten das Fehlen von Symptomen sowie das Fehlen signifikanter klinischer oder funktioneller Auswirkungen auf den Patienten zu einer vorläufigen therapeutischen Abstinenz.

Interessenkonflikt

Die Autoren erklären, dass sie keine finanziellen oder nichtfinanziellen Interessenkonflikte in Bezug auf den Gegenstand oder die Materialien haben, die im Manuskript diskutiert werden.

Finanzierung

Es wurde keine finanzielle Unterstützung gewährt.

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